Glenn surgery: a safe procedure in the path of univentricular correction / Cirugía de Glenn: un procedimiento seguro en el camino de la corrección univentricular

Abstract Background: This study describes 35 years of experience in a tertiary care level hospital that treats cardiac patients with univentricular heart physiology who underwent Glenn surgery. Methods: The study consisted of a retrospective analysis of patients who underwent Glenn surgery, including variables related to pre-operative, intra-operative, and post-operative morbidity and mortality. Results: From 1980 to 2015, 204 Glenn surgeries were performed. The most common heart disease was tricuspid atresia IB (19.2%). In 48.1% of the cases, the procedure was performed with antegrade flow. A bilateral Glenn procedure was performed in 12.5% of the cases and 10.3% were carried out without using a cardiopulmonary bypass pump. Reported complications included infections, bleeding, arrhythmias, chylothorax, neurological alterations, and pleural effusion. The mortality rate was 2.9% Conclusions: Glenn surgery is a palliative surgery with good results. It significantly improves patient quality of life over a long period until a total cavopulmonary shunt is performed. The complications observed are few, and the mortality rate is low. Therefore, it is a safe surgery that should be used for univentricular congenital heart disease.

Resumen Introducción: El objetivo de este trabajo fue describir la experiencia de 35 años en un hospital de tercer nivel con pacientes cardiópatas con fisiología univentricular que fueron sometidos a cirugía de Glenn. Métodos: Se presenta un análisis retrospectivo de los pacientes sometidos a cirugía de Glenn. Se incluyeron variables relacionadas con la morbilidad y la mortalidad preoperatorias, transoperatorias y posoperatorias. Resultados: Desde 1980 hasta 2015 se realizaron 204 cirugías de Glenn para la corrección de cardiopatías. De ellas, la más frecuente fue la atresia tricuspídea IB (19.2%); en el 48.1% se realizó Glenn con flujo anterógrado, en el 12.5% Glenn bilateral y el 10.3% de las cirugías fueron sin apoyo de bomba de circulación extracorpórea. Las complicaciones reportadas fueron infecciones, sangrado, arritmias, quilotórax, alteraciones neurológicas y derrame pleural. La mortalidad fue del 2.9%. Conclusiones: La cirugía de Glenn es un procedimiento paliativo que se ha utilizado con buenos resultados. Mejora en forma importante la calidad de vida del paciente durante un largo periodo mientras que se realiza la derivación cavopulmonar total. Presenta pocas complicaciones y muy baja mortalidad, por lo que es una cirugía segura que debe ser utilizada para cardiopatías congénitas univentriculares.

Corazón univentricular funcional: resultados inmediatos y alejados, en las distintas etapas de corrección secuencial / Functional univentricular heart: immediate and long term results, in the different stages of sequential correction

Introducción: El corazón univentricular funcional abarca un heterogéneo grupo de entidades anatómicas que tienen en común la característica de que uno de los ventrículos es incapaz de mantener independientemente la circulación sistémica o pulmonar. Objetivo: Evaluar, desde el periodo neonatal, los resultados quirúrgicos inmediatos y a largo plazo del enfoque terapéutico secuencial del corazón univentricular funcional. Método: Desde mayo de 1998 a mayo de 2009, se incluyeron 84 pacientes seguidos en forma prospectiva retrospectiva (bidireccional) desde el periodo neonatal. El total de procedimientos quirúrgicos fue de 181. Se realizó un enfoque terapéutico secuencial en tres estadios: neonatal, Glenn bidireccional, y Cavo-pulmonar total. Las variables analizadas fueron: edad, procedimientos realizados, estratificación de riesgo según RACHS, mortalidad por estadio e interestadío y complicaciones en el seguimiento. Las variables cuantitativas se presentan como mediana (rango); las variables categóricas como porcentajes, con sus respectivos intervalos de confianza (IC) 95%. Se realizó curva de supervivencia de Kaplan-Meier. Resultados: Del total de 181 procedimientos se operaron: Estadio 1: 68 pacientes, edad mediana: 5.5 días (r = dos a 60), mortalidad: 14.7% (IC 95: 6.3% a 23%). Estadio 2: 70 pacientes, edad mediana: cuatro meses (r = tres a 12), mortalidad: 1.4% (IC 95: 0% a 4.1%). Estadio 3: 43 pacientes, edad mediana: tres años (r = 2-6), mortalidad: 9.3% (IC 95: 0.7%-18%). Mortalidad interestadios: 11.9% (IC95: 5.1% a 18.9%). Mortalidad total: 29.76% (IC 95: 19.3% a 38.7%). La mortalidad según RACHS fue: RACHS 2: 1.6°% (IC 95°%: 0°% a 4.7°%) RACHS 3: 5.5°% (IC 95 0.3°% a 10,7°%), RACHS 4: 0% y RACHS 6: 23.8% (IC 95%: 10.9% a 35,1%). Índice de sobrevida a 10 años: 69%. Conclusiones: El enfoque quirúrgico secuencial, desde el período neonatal, ha cambiado la historia natural de esta entidad, con índices de sobrevida aceptables y mortalidad acorde a la estratificación de riesgo (RACHS). El seguimiento a mediano plazo es alentador y mejorable en el futuro.

Introduction: The functionally univentricular heart represents an heterogeneous group of anomalies that have in common the feature that only one of the chambers within the ventricular mass is capable of supporting independently either the pulmonary or systemic circulation. Objective: Evaluation from the neonatal period of the immediate and long term surgical results of the sequential total cavo-pulmonary connection in the various anatomical forms of the functional univentricular hearts. Methods: From May 1998 to May 2009, 84 patients have been followed since the neonatal period and in a prospective retro-prospective way (bidirectional), in which 181 sequential surgical procedures were performed in three stages: Neonatal, Bidirectional Glenn and Total cava pulmonary connection. We analyzed the following variables: age, performed surgical procedures, risk stratification (RACHS), surgical and inter stage mortality and complications in the follow up. The categorical variables are reported as percentages with their confident interval (CI) 95%, the quantitative variables as median ratio. A Kaplan Meyer survival curve was performed. Results: A total of 181 procedures were screened. Stage 1: 68 patients, median age 5.5 days (r = 2-60) mortality 14.7% (CI95: 6.3%-23%). Stage 2: 70 patients, median age 4 month (r= 3-12), mortality 1.4% (CI95 0%-4.1%) Stage 3: 43 patients, median age 3 years (r = 2-6), mortality 9,3°% (CI95%: 0.7%-18%). The interstage mortality was 11.9°% (CI95: 5.1%-18.8%). The total mortality was 29.7% (CI95 19.3% -38.7%). The mortality by RACHS: RACHS 2:1.6% (CI95: 0%-4.7%); RACHS 3: 5,5% (CI95: 0.3%-10.7%); RACHS 4: 0% and RACHS 6: 23.8% (CI95: 10.9%-35.1%).Survival index at 10 years 69% Conclusions: The sequential surgical approach from the neonatal period has changed the natural history of this entity with reasonable survival rate and mortality according to RACHS. The medium term follow up is encouraging and may improve in the future.